Enfermedades raras

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La tripanosomiasis humana africana, también conocida como enfermedad del sueño, es una enfermedad parasitaria dependiente de vector. Los parásitos involucrados son protozoos pertenecientes al género Trypanosoma, transmitidos a los humanos por picaduras de la mosca tse-tse (género Glossina) las cuales se infectaron al alimentarse de humanos o animales que hospedaban los parásitos.



Las moscas tse-tsé se encuentran en el África subsahariana. Sólo ciertas especies de schiavus transmiten la enfermedad. Diferentes especies tienen diferentes hábitats. Principalmente se encuentran en la vegetación costera de ríos y lagos, en bosques galería y en la sabana. Hay muchas zonas donde se encuentran las moscas pero no la enfermedad. Esto es debido a que las moscas no nacen con el tripanosoma, sino que entra en las glándulas salivales de la mosca al succionar sangre de algún humano o animal con la enfermedad.

Las poblaciones rurales que habitan en regiones donde ocurre la transmisión y las cuales dependen de la agricultura, pesca, cría o caza de animales son las más expuestas a la picadura de la mosca y, en consecuencia, a la enfermedad. La enfermedad del sueño generalmente está presente en áreas rurales remotas donde los sistemas de salud son precarios o inexistentes. La enfermedad se disemina en pequeños asentamientos. Los desplazamientos de población por guerras y pobreza son factores muy importantes que conducen a un aumento en la tasa de transmisión. La enfermedad progresa en áreas cuyo tamaño puede ir de una aldea a una región entera. Dentro de un área determinada, la intensidad de la enfermedad puede ser variable en diferentes aldeas.
La enfermedad es transmitida mediante la picadura de una mosca tse-tsé infectada. Al principio los tripanosomas se multiplican en los tejidos subcutáneos, sangre y linfa. Al tiempo, los parásitos invaden el sistema nervioso central al cruzar la barrera hematoencefálica. El proceso puede tardar años en el caso de Trypanosoma brucei gambiense.

Otras formas de infección son:

infección congénita: el trypanosoma puede cruzar la placenta e infectar al feto;
transmisión mecánica, que siendo posible, sin embargo, es difícil estimar el impacto epidemiológico de transmisión en comparación con otros insectos hematófagos;
infecciones accidentales ocurrieron en laboratorios a causa de clavarse agujas contaminadas.
Tras la picadura de la mosca tse-tse, el tripanosma entra en el organismo y comienza a multiplicarse para invadir los distintos sistemas corporales.

En la primera etapa de la enfermedad, conocida como fase hemolinfática, se presentan accesos de fiebre muy elevada durante varios días, separados por periodos afebriles, jaquecas, debilidad intensa, dolores de articulaciones, taquicardias, anemia, edema intenso, alteraciones circulatorias, pérdida de peso y picazón. Los primeros sistemas invadidos son el cardiovascular, renal y endocrino.

La segunda fase, conocida como fase neurológica, comienza cuando el parásito atraviesa la barrera hematoencefálica e invade el sistema nervioso central. En general esto ocurre cuando los signos característicos y síntomas se manifiestan: cambia el comportamiento y el carácter del individuo se muestra indiferente, con menos concentración e irritable. A medida que avanza, el humor es impredecible, pasando bruscamente de la alegría a la tristeza. Durante el día aparecen periodos de somnolencia, cada vez más frecuente y prolongados, por la noche aparece el insomnio, y cualquier mínimo esfuerzo se hace imposible. Es típico el signo de la llave, o signo de Kerandel, que supone que el enfermo no puede abrir una cerradura por el dolor que le supone doblar la muñeca.

En la fase final el paciente entra en coma, proceso que le produce la muerte.

Aunque puede tener tratamiento, la enfermedad del sueño es letal y también puede ocasionar la muerte súbita.
En 2000, OMS estableció una sociedad público privada con Aventis Pharma (hoy Sanofi-Aventis) la cual permitió la creación de un equipo de vigilancia de la OMS, el cual provee apoyo a los países endémicos en el control de las actividades y también provee gratuitamente drogas para el tratamiento de los pacientes.
En 2006, el éxito en mantener relativamente bajo el número de casos de la enfermedad del sueño ha alentado a un número de socios privados a mantener el esfuerzo inicial de la OMS hacia la eliminación de la enfermedad como un problema de salud pública.
La profilaxis de la enfermedad se lleva a cabo en 3 pasos:

Búsqueda (screening) de potenciales casos de infección. Esto incluye el uso de test serológicos y/o chequeo de signos clínicos de la enfermedad –generalmente glándulas cervicales hinchadas.
Diagnosis demostrando que el parásito está presente.
Estudio de la etapa en que se encuentra la enfermedad para determinar su estado de avance, lo que incluye examen del fluido cerebro-espinal obtenido por punción lumbar.
La diagnosis debe realizarse lo más temprano posible y antes de la etapa neurológica para evitar un tratamiento con procedimientos difíciles, complicados y arriesgados.

La primera larga y asintomática etapa de la enfermedad del sueño por "T.b. gambiense" es uno de los factores que requiere la implementación de un screening activo y exhaustivo de la población en riesgo para identificar pacientes en las etapas tempranas y reducir las transmisión. Este screening exhaustivo requiere de una mayor inversión en recursos materiales y humanos. En África estos recursos habitualmente escasean, particularmente en las áreas remotas donde la enfermedad incide mayoritariamente. Como resultado de esta falta de recursos, muchos individuos infectados pueden morir antes de ser diagnosticados.

El tipo de tratamiento depende de la etapa de la enfermedad. Las drogas utilizadas en la primera etapa de la enfermedad son menos tóxicas, más fáciles de administrar y más efectivas. Cuanto más temprano se detecta la enfermedad, mejor es la perspectiva de alcanzar una cura. El éxito de un tratamiento en la segunda etapa depende de una droga que puede cruzar la barrera hematoencefálica para alcanzar al parásito. Tales drogas son bastante tóxicas y complicadas de administrar. Cuatro drogas han sido registradas para el tratamiento de la enfermedad del sueño y entregadas gratuitamente a los países endémicos a través de una sociedad privado-pública de la OMS con Sanofi-Aventis (pentamidina, melarsoprol y eflornitina) y con Bayer AG (suramin).