LAM

La enfermedad 


La linfangioleiomiomatosis (LAM) es una enfermedad poco frecuente y de etiología 
desconocida, que afecta a pacientes de sexo femenino, por lo general en edad fértil y 
que se caracteriza morfológicamente por una proliferación desordenada de fibras 
musculares en la pleura, el intersticio, las paredes bronquiales, los vasos sanguíneos y 
linfáticos de los pulmones. 
No se conoce su origen. Se trata de una enfermedad progresiva que cursa con disnea de 
esfuerzo. Puede presentar complicaciones como neumotórax, quilotórax, etc., y suele 
evolucionar a la insuficiencia respiratoria.  
El diagnóstico de LAM se suele retrasar con frecuencia. Frecuentemente la LAM se 
diagnostica inicialmente de forma equivocada ya sea como asma o enfermedad 
pulmonar obstructiva crónica (EPOC), lo cual es comprensible dada la rareza de la 
enfermedad. 
Aún no se conoce un tratamiento curativo, aunque algunas pacientes se estabilizan con 
inhibidores de estrógenos, como la Progesterona. El trasplante pulmonar es una opción 
en pacientes con insuficiencia respiratoria avanzada. 

Por muy larga que sea la tormenta, el sol siempre vuelve a brillar entre las nubes. - 
Khalil Gibran