PAGET

PAGET

La enfermedad de Paget (osteítis deformans) fue descrita por primera vez en 1876 en una reunión de la Sociedad Médico Quirúrgica en Inglaterra por Sir James Paget (*), un cirujano británico bien conocido. Conocida como enfermedad de Paget, esta enfermedad ósea no debe ser confundida con la enfermedad de Paget de la mama o de la vulva que son dos condiciones malignas que también llevan el nombre de este médico.

Esta enfermedad se caracteriza por una excesiva resorción ósea por los osteoclastos seguida de una sustitución de la médula por un tejido vascular conectivo fibroso, mientras que el hueso perdido es sustituido por hueso trabecular dispuesto de una manera desorganizada. La deposición del hueso neoformado, que ocurre frecuentemente en forma de láminas, es la responsable del aspecto de mosaico o rompecabezas del hueso. Este desorden está usualmente localizado pero en ocasiones puede ser generalizado.

EPIDEMIOLOGIA

La prevalencia de la enfermedad de Paget es sustancial en algunas áreas (es muy frecuente en Inglaterra, Estados Unidos, Australia y Europa occidental) mientras que en otras es extremadamente rara (India, China, Japón y Escandinavia). En Inglaterra, la prevalencia de la enfermedad demostrada radiográficamente es <>

La principal característica de la enfermedad es un aumento de la resorción y de la formación de hueso. En su fase precoz, la resorción predomina con lo se pierde densidad ósea. Esta fase de denomina a menudo fase destructiva u osteoporótica y suele cursar con un balance de calcio negativo. Este predominio de la resorción va seguida de la formación de hueso nuevo, progresivamente más denso a medida que se reduce la resorción llegándose finalmente a un balance de calcio positivo. La remodelación ósea está enormemente aumentada en la fase precoz de la enfermedad, hasta 20 veces su valor normal.

El hueso pagético se caracteriza macroscópicamente por la presencia de lesiones líticas acompañadas de deformaciones hipertróficas generalizadas. Microscópicamente se observa un aumento en el número y tamaño de los osteoclastos (*) , con múltiples núcleos pleomórficos. Cuando se estudia el hueso de las lesiones blásticas se observa un tejido desestructurado con líneas de cemento entrecortadas que parecen un mosaico (*). Se observa un incremento en la producción de interleukina L6 y las células son más sensibles de lo normal a los efectos pro-resortivos de la 1,25 (OH)2-D3.